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MANTENIMIENTO DE LA FUNCIÓN PULMONAR EN ADULTOS CON FIBROSIS QUÍSTICA

 

Stanley B. Fiel, MCP Hahnemann University, Philadelphia, PA, U.S.A.

 

La meta de la terapia FQ es mantener los niveles de salud y actividad en lo más alto así como minimizar los efectos adversos de la enfermedad y su impacto en la vida diaria. Comience con un plan de visitas clínicas a su equipo médico tratante para regular el mantenimiento de la salud y monitorear su estado de salud. En estas visitas regulares se le practicará un examen físico y se le interrogará sobre nuevos síntomas o cambio de ellos. También querrán saber cómo adapta sus tratamientos a su rutina diaria. Por lo menos una vez al año se le hará un examen más extenso –estudios de la función pulmonar, cultivos de esputo, y análisis de sangre para ver el funcionamiento de hígado y riñón y el estado nutricional. También se le tomarán radiografías de tórax. En algunos casos los médicos pueden pedirle que practique gimnasia, y cada otoño deberá vacunarse contra la gripe. Si Ud. no se encuentra bien, su médico querrá verlo más seguido, y puede recomendarle que pase algún tiempo en el hospital para tratamientos más intensivos.

 

Nutrición

 

La buena nutrición es una parte importante de su tratamiento. Asegúrese de tomar los suplementos de enzimas pancreáticas que se le recomienden. También necesita suplementar su dieta con compuestos vitamínicos especiales para FQ, y minerales, especialmente calcio. Cuando Ud. cuenta con la cantidad necesaria de calorías y nutrientes, su cuerpo puede luchar mejor contra la infección crónica y recuperarse de las crisis. Observe su peso y trata de mantener el peso ideal que se ha indicado. Si nota que está perdiendo peso, contáctese con el equipo médico que lo atiende.

 

Mantenimiento de la salud pulmonar

 

  • Como adulto con FQ, Ud. debe:
  • Saber lo que brinda un buen tratamiento.
  • Seguir los tratamientos correctamente y con la frecuencia recomendada
  • Mantener una buena nutrición (consumir suficientes calorías, tomar enzimas pancreáticas, vitaminas y suplementos minerales).
  • Contar con los medicamentos y aparatos necesarios.
  • Saber qué hacer cuando tiene síntomas de crisis:
    • Ajustar sus tratamientos;
    • Contactar a su médico.
  • Evitar situaciones que podrían conducir a infecciones.
  • Evitar irritantes pulmonares, como el humo del tabaco, del asado, del fuego y escape del motor.
  • Beber alcohol con moderación
  • Vacunarse contra la gripe todos los años.
  • Visitar los centros FQ regularmente.

Ud. puede perder el apetito cuando se siente enfermo. Su cuerpo utiliza mucha energía para luchar contra las infecciones, razón por la cual Ud. necesita más calorías en este momento para evitar la pérdida de peso y para dar a su organismo la energía y los nutrientes que necesita.

 

Depuración pulmonar

 

La depuración del moco de las vías respiratorias es necesaria para el mantenimiento de la función pulmonar. Existen varias opciones de terapia torácica que pueden ayudar. Hay que encontrar la mejor para cada individuo. Esto incluye diferentes métodos de respiración y aparatos tales como: FLUTTER , CHALECO ThAIRapy y la mascarilla de presión espiratoria positiva PEP, los cuales se pueden utilizar sin ayuda. Se puede combinar el uso de broncodilatadores por inhalación con otros tratamientos de depuración de vías aéreas

 

El moco en los pulmones de pacientes FQ es espeso y pegajoso. Esto ocurre por las grandes cantidades de ADN liberadas desde las células inflamatorias en las vías respiratorias. La DNAsa es una enzima natural que corta los hilos del ADN. Una forma sintética de la DNAsa es el medicamento para inhalar PULMOZYME. El uso diario de este medicamento mejora la función pulmonar.

 

Agregado a estos tratamientos, el ejercicio físico puede ayudar con la depuración de vías aéreas aflojando el moco. El ejercicio también mejora el funcionamiento cardiopulmonar y hace sentirse bien. Si usted no está acostumbrado al ejercicio regular pero le gustaría mejorar su estado, consulte a su equipo de salud. Ellos le ayudarán a desarrollar un programa de ejercicios adecuado y a ajustar su dieta de forma tal que pueda mantener su peso y estado nutricional.

 

Se ha desarrollado un importante número de métodos para extraer las secreciones del pulmón. Saber cuál es el más apropiado para usted depende de varios factores, incluyendo cómo responde usted a las terapias, su estilo de vida, su estado físico, los aparatos que pueden serle útiles, y sus preferencias.

  • Drenaje postural convencional con golpeteo.
  • Drenaje autogénico.
  • Terapia de presión espiratoria positiva (PEP).
  • Terapia de ciclo activo de respiración.
  • Terapia FLUTTER de depuración pulmonar.
  • Chaleco ThAIRapy de oscilación de alta frecuencia para el tórax.
  • Ventilación intrapulmonar percusiva.
  • Broncodilatadores por inhalación.
  • Ejercicios.

 

Acerca de la infección

 

La mayoría de los pacientes FQ tienen un alto grado de infección pulmonar. En cualquier momento, a pesar de sus esfuerzos, probablemente tendrá usted una infección más seria (agravamiento) que debe ser tratada agresivamente. Esto sucede cuando usted:

  • Comienza a toser más fuerte y con más frecuencia;
  • Produce más moco que lo usual (más espeso o de diferente color);
  • Pierde su apetito;
  • No tiene mucha energía para las actividades diarias.

Signos menos comunes de un agravamiento son:

  • Fiebre;
  • Dolor de pecho;
  • Jadeo;
  • Vetas de sangre en el moco (hemoptisis).

Tan pronto como note cualquier síntoma de agravamiento usted deberá comunicarse con su médico, quien podrá realizar un cultivo de esputo para determinar qué organismos lo están causando. Ciertos organismos tienden a infectar pacientes FQ. Frecuentemente el agravamiento se debe a un número más elevado de organismos que ya están en los pulmones: algunas veces se ha introducido un nuevo patógeno. Mientras se esperan los resultados del cultivo de esputo, su médico puede comenzar el tratamiento antibiótico seleccionando drogas que son efectivas contra los “sospechosos usuales” o contra los organismos hallados en tests de esputo previos. Una vez que se ha determinado cuál es el organismo que está causando su enfermedad, su médico deberá ajustar el tratamiento antibiótico de manera tal que los antibióticos que usted tome sean los específicos para los organismos que su cuerpo está tratando de combatir.

 

Los antibióticos deben tomarse hasta que la crisis haya pasado, generalmente 2 semanas o un poco más, aún cuando usted se sienta bien antes. Su médico deberá controlar la mejoría en la función pulmonar. Algunas veces usted puede no responder a los antibióticos orales y deben serle administrados por vía intravenosa en el hospital. Muchos adultos FQ se internan en el hospital una vez por año, aunque no se sientan mal; sólo para que les sea administrado un tratamiento intensivo con antibióticos. Otros prefieren darse antibióticos intravenosos en su casa. Algunos toman algunas clases de antibióticos como un tratamiento de rutina; éste es el caso de la tobramicina para inhalar, que requiere dos tratamientos diarios mes por medio.

 

Muchas infecciones han resultado difíciles de tratar, generalmente porque los organismos que las causan son resistentes a los antibióticos comunes. Los organismos más frecuentes en los pulmones FQ son: Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Stenotrophomonas maltophilia, Aspergillus, Haemophilus influenzae y Burkholderia cepacia. Algunos de ellos pueden ser transmitidos por contacto persona a persona. Por eso, se recomienda que los pacientes FQ se cuiden del contacto cercano con otras personas con FQ. Se están realizando investigaciones para comprender y controlar la transmisión de estas bacterias para que las personas con FQ puedan tener contacto social. Mientras tanto, lavar sus manos con frecuencia, tapar su boca al toser, y eliminar adecuadamente sus secreciones son medios simples y efectivos de reducir la chance de transmitir o adquirir infecciones.

 

 

Anexo I: PREVENCIÓN DE INFECCIONES

Joan Zukosky, Barnes-Jewish Hospital, St. Louis, Missouri, U.S.A.

 

 

Comprensión y Prevención de las Infecciones del Tracto Respiratorio

Tener FQ significa que Ud. tiene mayores probabilidades de tener estas infecciones. El moco espeso y pegajoso se acumula en las vías respiratorias y, en lugar de limpiarlas del polvo y bacterias, las obstruye. Conocer las causas, resultados y síntomas de la infección puede ayudarle a evitarla y tratar de seguir un tratamiento temprano que puede prevenir y retrasar el daño pulmonar.

 

¿Cuáles son las causas de las infecciones pulmonares?

Las bacterias.
La bacteria más común en los adultos FQ es la Pseudomonas aeruginosa. También son corrientes el Staphylococcus aureus y la Haemophilus influenzae. Menos comunes son la Burkholderia cepacia y el Stenotrophomonas maltophilia. También se producen infecciones por virus.

 

¿Cuáles son los tipos de infección pulmonar?

Hay dos tipos: infección crónica y agravamiento agudo. La primera es una infección simple que se presenta siempre, con síntomas suaves. Los agravamientos son períodos recurrentes de aumento significativo en los signos y síntomas de la infección, incluyendo declinación de la función pulmonar de acuerdo a su medición por volumen espiratorio forzado en l segundo (FEV1).

 

¿Qué ocurre durante un agravamiento?

La infección causa dilatación en las vías aéreas. Esto hace que la abertura interna sea más pequeña que lo usual. El moco se hace más oscuro, más espeso, y también más difícil para expeler. El cuerpo produce una cantidad mayor de moco en respuesta a la infección pulmonar. En FQ este moco puede bloquear las vías respiratorias, creando una situación ideal para el crecimiento de las bacterias. Las infecciones repetidas dañan las vías aéreas en forma permanente, haciendo que el moco sea todavía más difícil de sacar. Cuando las vías respiratorias están dañadas y obstruídas con moco, el oxígeno tarda mucho tiempo para alcanzar los sacos de aire en los pulmones y entra menos oxígeno a la sangre.

 

¿Cómo puede disminuirse la frecuencia de los agravamientos agudos?
Una de las mejores maneras de luchar contra estos agravamientos es impedir que las infecciones se desarrollen. La depuración de las vías respiratorias y los ejercicios físicos son muy importantes. Los medicamentos por inhalación y los antibióticos pueden ayudar a reducir la frecuencia de las infecciones respiratorias. Muchas de las medidas aplicables a la población general también se pueden aplicar a los pacientes FQ.

  • Lavarse frecuentemente las manos, especialmente después de toser o de tocar secreciones.
  • Evitar permanecer con personas que están resfriadas o con infecciones respiratorias.
  • Vacunarse anualmente contra la gripe.
  • Mantener el nebulizador, Flutter y todo aparato en uso limpios y secos. No compartir aparatos con otros.
  • Evitar el humo del cigarrillo y otros irritantes (polución ambiental, polen, moho, humo de asado, fogatas de hojas secas).
  • Evitar tocarse ojos, nariz y boca, ya que las bacterias y virus de las manos pueden así entrar al organismo.
  • Cambiar regularmente los filtros de calefacción hogareños. Mantener limpios los conductos de aire.
  • Evitar actividades al aire libre si la calidad del aire es pobre.

Síntomas de agravamiento

  1. Aumento de la frecuencia de la tos y/o de la tos nocturna.
  2. Aumento de la cantidad y espesor del esputo, cambio en el color del moco, o sangre en el moco.
  3. Aumento de fatiga.
  4. Disminución del apetito, pérdida de peso.
  5. Respiración deficiente.
  6. Poca fiebre.

¿Qué hacer si se notan síntomas de infección?
Llamar al equipo médico. Aún si no se está seguro o si los síntomas recién comienzan, es conveniente contactar al equipo médico para el tratamiento temprano. Someterse con más frecuencia a tratamientos de depuración de vías respiratorias. Tener un termómetro en casa para poder saber la intensidad de la fiebre cuando se siente que se está gestando una infección.

 

¿Cómo se tratan los agravamientos?
Si el agravamiento es suave, el equipo de atención de la salud ajustará la terapia de mantenimiento. El tratamiento puede incluir:

  • Agregado o cambio de antibióticos.
  • Comienzo del uso de antibióticos en aerosol (si esto no está incluido en el tratamiento diario).
  • Aumento de la frecuencia de tratamientos de depuración de vías aéreas.
  • Uso de broncodilatadores.
  • Aumento de la ingesta calórica y líquida.
  • Descanso.

Los agravamientos moderados o severos generalmente necesitan la aplicación de terapia antibiótica intravenosa (frecuentemente iniciada en el hospital), fisioterapia torácica y los otros tratamientos antes mencionados, especialmente descanso y buena nutrición.
Se espera que, actuando contra la infección desde su primer signo, muchos agravamientos pueden ser tratados mientras los síntomas son aún suaves, y se pueden prevenir las crisis severas.

 

El Chequeo Médico en los Familiares de Pacientes con Fibrosis Quística

Por: Bob Williamson

 

Todos los doctores o científicos que trabajan con personas que conviven con la fibrosis quística están familiarizados con las inquietudes de muchos padres que se preguntan cómo es posible tener un hijo con FQ (CF, en ingles) cuando nadie en la familia ha tenido dicha enfermedad y más aún cuando se trata de una enfermedad hereditaria.

 

Para ese tipo de inquietudes, existe una explicación sencilla: Toda persona tiene dos (2) copias de cada uno de los 30.000 genes humanos o más; una copia heredada de la madre y otra copia heredada del padre. Para que se cree el gen de la FQ, (llamado Regulador de Conductancia de Transmembrana de Fibrosis Quística o CFTR, por sus siglas en inglés), 1 de cada 20 genes funciona de manera anormal por ser una mutación. La FQ es una enfermedad hereditaria "recesiva". Las personas que tienen una copia normal del gen CFTR son completamente saludables, aunque tengan una copia débil de dicho gen que funciona correctamente (a estas personas se les denomina como "portadores" de FQ). Solamente si se tienen dos (2) copias del gen mutado, una por parte de la madre y otra por parte del padre, se tiene la enfermedad. En Australia, país en el cual vivo, así como en los Estados Unidos de América, Inglaterra, Francia y en otros países europeos, un estimado de una persona entre cada veinte es portadora de la FQ (en la población blanca). Australia tiene 20 millones de habitantes por lo que hay cerca de un millón de portadores.

 

Un niño puede tener FQ solo si ambos padres son portadores y la probabilidad de que eso ocurra es de 1 entre 400. Las probabilidades de que un bebé herede la mutación de la FQ de ambos padres es de 1 entre 4, lo cual indica que la probabilidad total es de 1 entre 1600 o más. Dado que se producen casi 160.000 nuevos nacimientos anuales en Australia, un aproximado de 100 niños nacidos cada año heredan la fibrosis quística es decir, de un millón de portadores de FQ solamente 100 niños son afectados. Esto se debe a que los portadores se casan con una persona que no es portadora; además muchos de los portadores no saben que portan el gen de la FQ.