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SISTEMA GASTROINTESTINAL

 

PÁncreas Exocrino

En FQ, el páncreas está casi siempre involucrado, pero no de la misma manera entre los afectados. Hay muchos que nacieron con un páncreas que no puede producir las enzimas pancreáticas necesarias para digerir los alimentos, especialmente las grasas. Estos individuos generalmente son diagnosticados al nacer, o durante los primeros años de vida, debido a la “falta de crecimiento” (imposibilidad de ganar peso, enfermedades frecuentes). Dado que aquellos con insuficiencia pancreática son incapaces de absorber las grasas sin suplementos enzimáticos, pueden tener déficit de vitaminas solubles en grasas (A, D, E y K). La falta de estas vitaminas puede llevar a condiciones tales como ceguera nocturna, osteoporosis y problemas de sangrado. Una descripción más detallada de vitaminas y minerales se encontrará en el capítulo 8.
Algunos individuos tienen una forma más leve de FQ y un funcionamiento, aunque no “normal”, del páncreas. Los ductos, o tubos, que transportan las enzimas pancreáticas a través del páncreas al intestino delgado, están frecuentemente deteriorados, quedando las personas propensas a ataques de pancreatitis. Esto ocurre cuando un ducto pancreático está parcialmente bloqueado por espesas secreciones pancreáticas. Este bloqueo puede también producirse después de una comida particularmente grasosa o por deshidratación.

 

Tracto Gastrointestinal

Debido a la falta de expresión del CFTR, el intestino en la persona FQ no segrega cantidades normales de fluido en el tracto gastrointestinal, y en consecuencia, su motilidad no es normal. Como resultado, pueden ser propensos a la constipación, particularmente si se deshidratan. .Al nacer, algunos niños tienen obstrucción intestinal debida al contenido del intestino, que es lo que se denomina meconio (íleo meconial). Esta obstrucción puede requerir cirugía en algunas instancias. Más tarde, adolescentes y adultos pueden ser propensos a ataques repetidos de obstrucciones intestinales debidas a la deshidratación o a una ingesta inadecuada de enzimas pancreáticas. Episodios recurrentes de obstrucción intestinal ocurren en el 3,5% de los pacientes. También tienen una alta incidencia de prolapso rectal, cálculos biliares, reflujo gastroesofágico, problemas gastrointestinales e inflamaciones intestinales.

 

HÍgado

En FQ, los ductos biliares que atraviesan el hígado pueden dañarse y bloquearse, provocando enfermedad hepática. En un pequeño porcentaje de individuos (menos del 5%) este deterioro puede llevar a una disfunción hepática progresiva, o cirrosis, tratable mediante transplante hepático.

 

Tracto Reproductivo

Más del 95% de los varones FQ son infértiles debido a la obstrucción del vas deferens.
Esto se denomina “ausencia congénita bilateral del vas deferens” porque la obstrucción, debida a la falta de proteína FQ, ocurre antes del nacimiento. Los varones con esta condición producen esperma en sus testículos, y es posible recolectar este esperma para fertilización in vitro. El Capítulo 10 contiene más información sobre reproducción.

 

GlÁndulas SudorÍparas

Las glándulas sudoríparas son la base para el test diagnóstico para FQ denominado test del sudor. Como la proteína FQ no está expresada en las células de la glándula sudorípara, el cloro no se reabsorbe adecuadamente y, consecuentemente, el sudor es demasiado salado. Debido a esta anomalía, los pacientes FQ pierden más sal en el verano y deben consumir más alimentos salados durante esa época.

 

Diabetes relacionada con FQ

Las personas con una forma severa de FQ son más propensas a la diabetes, o a la elevada cantidad de azúcar en sangre. Se cree que la diabetes se desarrolla en esta población debido a una deficiencia de insulina. La insulina se produce en islotes de células en el páncreas. Estos se destruyen con la edad en razón de la destrucción progresiva del páncreas. Sin embargo, no todos los FQ tienen diabetes. Algunos pueden tener problemas con la elevada cantidad de azúcar en sangre sólo cuando están enfermos, con prednisona, o cuando cursan un embarazo.
Es importante reconocer el desarrollo de la diabetes en los pacientes FQ porque puede ser causa de una inexplicable pérdida de peso o de un empeoramiento de los síntomas pulmonares.

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 Extraído del libro “Now that I have CF” (“Ahora que tengo FQ”). Publicado por Solvay Pharmaceuticals (2009). Editores: E. Widerman, B. Palys, J.R. Palys. Editor Médico: R.C. Stern.

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